2017년 3월 26일 일요일

구순열 구개열 구순구개열 Cleft lip cleft palate

구순열 구개열 구순구개열 Cleft lip cleft palate



healthy happy
출처:http://www.deardoctor.com/articles/cleft-lip-and-palate-repair/
 구순열 구개열, 구순구개열이런만들 들어보셨나요?😐 애가가 엄마 뱃속에서 나올 때 입술이나 입천장이 제대로 안만들어져서 나오는 것 말해요..예전에는 언청이라고 불렸는데, 요즘에는 어감이 좋지않아 잘 안쓰이는 듯 해요. 구순열은 입술에 열개(cleft), 즉 갈라짐이 있다는 것이고 구개열은 입천장에 갈라짐이 있다는 것입니다. 구순구개열은 두 곳 모두 갈라짐이 있다는 것이구요. 사실 갈라짐이라는 표현은 정확하지는 않습니다. 양측으로 자라는 구조물이 중간에서 합쳐져야 하는데 그 발생과정에서 문제가 생겨서 유합이 안된 것이기 때문이죠. 이런 아이들의 치료는 치과의 구강악안면외과에서 많이 한다고 합니다.


1. 구순구개열의 발생 시기 : 임신 6~12주경입니다. 얼굴부위가 형성되는 과정에서 유합에 이상이 생긴 것이에요.

2. 발생원인 : 유전적 요인과 환경적 요인이 있습니다. 부모가 상기질환을 가졌고, 자녀들에게 유전될 확률은 3~5%입니다. 많이 높지는 않지만, 중요한 것은 첫아이에게 발병한 경우 둘째에서는 약 40%의 높은 확률로 발병한다고 합니다. 환경적 요인에는 감염, 호르몬 불균형, 인슐린, 영양결핍, 고령의 산모, 고열, 방사선 과다노출, 음주 및 흡연 등이 있습니다. 따라서 임신 중일 때는 몸관리를 잘하셔야 해요. 영양결핍이 안되도록, 자외선을 많이 안받도록요....

3. 발생률 : 0.18% 1000명에 1~2명 생기는 정도네요. 2015년에 44만 명 정도 출생했다고 하니까, 우리나라에서는 1년에 500~1000명 정도 나오는 셈입니다. 적은 숫자가 아니군요....

3. 분류 : 완전 or 불완전, 구순 and/or 구개로 나눌 수 있습니다. 아래 사진의 구순열에서는 입술 갈라짐이 입술에만 한정돼있고, 상부의 비강까지는 이어지지 않았기 때문에 불완전입니다. 입천장에서는 왼쪽사진이 완전구개열이고, 오른쪽 사진은 점막은 붙어 있고 점막 위 구개골의 유합은 되어 있지 않는 점막내구개열 또는 불완전구개열입니다.
4. 치료계획 :

출생 직후
  1. 소아과 의사의 1차 검진 후 부모에게 상담. 
  2. 구순구개열의 형태 분류 및 파열부 관리. 수유지도와 환자영양관리. (구개열을 동반하지 않는 편측 구순열 같은 경우는 넓은 모양의 젖꼭지를 사용하면 되지만, 구개열을 동반한다면 음압형성이 어려워 빨 수가 없어요. 빨다가 기도로 들어 갈 수도 있고요. 이럴 때는 부드럽고 긴 젖꼭지를 이용하거나 신생아 때에는 유아용 레빈관(levin tube)을 이용해 직접 위장관 내로 우유를 주입할 수 있습니다.)
  3. 또한 이때는 구순구개열 말고 다른 전신질환은 없는 지 검사가 필요합니다. 구순구개열은 주로 van der woude 증후군, Digeorge 증후군, Pierre-Robin 증후군 등이 있습니다.
  4. 구순구개열에 의해 아기에게 나타나는 소아과, 이비인후과, 성형 외과적 병발증의 예방과 치료 ex) 기관지염이나 중이염 또는 난청 같은 질환에 평가 후 필요한 치료 시행.
유아기(0~3세)
출처https://community.babycenter.com/post/a21870745/addison_latham_appliance_progress
  1. 구순 구개열 부위를 손으로 신전시키며 마사지를 해줍니다.
  2. 술전 악정형 치료(orthopedic treatment) - 본 수술인 1차 및 2차 수술전에 시행하여 1차수술을 용이하게 함. 안면골 성장을 교정해줌. 수유 및 연하작용을 도울 수 있습니다. 장치에는 active appliance와 passive appliance가 있습니다. 위 그림은 LATHAM'S 장치입니다.
  3. 구순접합술(LIP ADHESION) - 생 후 3~4개월경에 latham 장치를 제거하면서 시행하는데, 완전구순열을 불완전 구순열로 변화시켜 수유를 용이하게 합니다. 열개부위 위치, 범위에 따라 skip할 수 도 있음.
  4. 일차 구순성형술(Cheiloplasty) - 10의 법칙이 중요. 최소 생후 10주이상, 몸무게 10파운드 이상, 헤모글로빈 수치 10g/dl 이상인 경우 구순열 수술을 할 수 있습니다. 수술법에는 여러 가지 방법(직선법, 사각피판법, 삼각피판법, 회전 전진법, 들레어법, 피셔법)이 있습니다. 양측성일 때는 한쪽씩 따로 하거나 같이 할 수 있습니다. 같이 할 경우는 muliken 방법이나 cutting 방법 등이 있습니다.
  5. 구개성형술(palatoplasty) - 수술시기에 대해 악골성장과 언어장애 그리고 너무 이른 수술이 중이염이나 청력장애 발생빈도에 미치는 영향 등 과 관련해서 논쟁이 많았습니다. 최근의 경향은 생후 10~12개월 정도에 하는 조기수술입니다. 수술방법은 Von Langenbeck 피판과 Wardill V-Y피판 palatoplasty 등이 있습니다.
  6. 이차 구순수정술(secondary cheiloplasty) - 일차 구순성형술후의 흉터수정, 구개성형술 시행 시 동시에 시행하기도 합니다. 드물게 시행합니다.
  7. 구순구개열 수술후 치과치료 - 발육이상, 결손치, 과잉치, 맹출지연 등 검사. 불소도포 실란트, 잇솔질교육등이 필요합니다.
  8. 언어 치료 - 출생 직후부터 3세까지 매 3개월마다 언어평가 및 청력장애평가를 받도록 하며 더불어 생후 12개월째 어휘를 배울 때 시작하여 10세까지 언어치료를 실시합니다. 구개 범인두폐쇄부전증(velopharyngeal insufficiency)라고 해서 말할 때 비음이 과도하게 난다면 6세 이후 수술을 시행합니다. 아래는 여러 수술법 중 한가지씩만 뽑아서 첨부해보았어요.





소아기(4~6세)
  1. 구순열의 이차수정술 - 보통 초등학교 입학 전 상순반흔수정술과 외비변형증에 대한 수정술을 시행합니다. 1차 수술 후 남은 흉터와 코의 형태가 좀 이상할 경우 하죠.
  2. 구개열의 이차성형술 - 구강비강누공이 있거나 구개 범인두폐쇄부전증(velopharyngeal insufficiency) 있을 경우 시행합니다.
  3. 교정치료 - 적극적인 교정치료 대신에 치아우식증등의 구강관리 및 간격유지장치제작, 악골발육 평가 정도를 시행합니다.
  4. 언어치료 - 의료적으로는 외과적 또는 보철적 도움을 받을 수 있고, 그 외 언어치료사의 도움을 받습니다.
소년기(7~12세)
  1. 치조열 골이식술(alveolar bone graft) - 치아부정교합의 치료를 위해 치조열의 골견손부 내로 뼈를 이식합니다. 
  2. 치아교정치료 - 악골발육조절장치 장착, 교합관리를 위해 혼합치열기(6~12세)에 교정을시작합니다.
사춘기 이후(13세~)
  1. 이차 비구순 성형술(secondary cheilorhinoplasty) - 환자의 성장발육완료후의 수술단계입니다. 입술과 코 부위를 예쁘게 만들기 위해 필요시 시행합니다.
  2. 악교정 수술(orthognathic surgery) - 상악의 열성장으로 인한 중안모의 후퇴증 / 하악전돌증의 얼굴 모습 개선과 치아교합의 회복을 위해 치과교정술과 함께 시행합니다.
  3. 성인치아교정치료 및 보철치료 - 악교정 전 후에 필요한 교정치료 및 보철치료를 시행해서 부정교합 개선 및 상실 치아 수복을 목표로 합니다. 


동영상 참고 - 유튜브
참고 문헌 : 악안면 성형재건 외과학

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